Несовершенство законодательства снижает эффективность лечения детей с редкими заболеваниями

28 февраля отмечался Международный День редких (орфанных) заболеваний. Однако поводов говорить о проблемах, связанных с редкими заболеваниями, становится все больше.

С 15 по 17 февраля в Москве прошел XXI Конгресс Союза Педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». В рамках Конгресса был проведен VIII Евразийский форум по редким болезням.

1 марта в Москве прошел Всероссийский форум по орфанным заболеваниям. Ключевой темой этих мероприятий стала проблемы с обеспечением детей с синдромом короткой кишки (СКК) лечебным питанием.

Как правило, болезнь развивается после хирургического удаления большого участка тонкой кишки и возникает, если остающаяся часть тонкой кишки не может обеспечить всасывания питательных веществ и жидкости в количестве, необходимом для поддержания здоровья. Отсутствие квалифицированной помощи при этом заболевании может привести к задержке физического и психомоторного развития, печеночной недостаточности, целому ряду осложнений и гибели в результате дефицита питания.

Операция по удалению участка тонкой кишки

С сентября 2017 года синдром короткой кишки (СКК) включен в Перечень редких заболеваний (размещен на сайте Министерства здравоохранения РФ). По данным пациентской организации «Ветер надежд», в России сейчас насчитывается порядка 170 детей с этим редким заболеванием и 50 взрослых.

Для сравнения, во Франции их примерно 100 человек, в Великобритании – около 500, в Польше – порядка 200 детей и около 800 взрослых. По мнению специалистов, в России много пациентов с СКК не выявлено. Об этом свидетельствует и то, что ежегодно количество детей в РФ, которым ставится этот диагноз, увеличивается на 10-15 человек.

Лечение пациентов с СКК заключается в проведении хирургической операции и дальнейшем поддержании нутритивного статуса пациентов с помощью парентерального питания (ПП), которое для них жизненно необходимо – оно вводится с помощью катетера внутривенно и позволяет детям расти и развиваться. При этом пациенты должны быть обеспечены ПП в течение всей жизни.

Основных проблем в лечении и проведении терапии детям с диагнозом СКК на сегодняшний день несколько.

  • Во-первых, есть сложности с государственным финансированием лечения и обеспечения питания. Ребенок с таким диагнозом может получить лечение и необходимое питание из бюджета не потому, что его диагноз относится к орфанным заболеваниям, а лишь по закону о детях-инвалидах либо по закону о паллиативной помощи. Поэтому родителям в регионах часто приходится быть очень активными и обращаться за помощью к юристам, чтобы доказать необходимость получения финансирования на лечение ребенка и на специализированное питание.
  • Во-вторых, несмотря на то, что хирургическая операция финансируется из бюджета (ее стоимость может составлять в среднем 300-700 тыс рублей), далее родителям приходится решать вопрос с обеспечением ребенка парентеральным питанием, которое также обходится недешево — примерно в 200-250 тыс. руб. в месяц, — которое необходимо в течение всей жизни.
  • В-третьих, в России отсутствует система лечения СКК на дому. Дело в том, что если родителям удалось добиться государственного финансирования лечения и закупки питания, то обеспечиваться питанием пациент может, только находясь на лечении в стационаре, поскольку использование центральных венозных катетеров в домашних условиях не узаконены. А если учесть, что больной ребенок с СКК должен получать ПП в течение продолжительного времени, преимущественно ночью, во время сна, то он вынужден жить в больнице.

«Отсутствие законодательно-правовой базы для стационар-замещающих технологий приводит к тому, что у пациента начинаются проблемы с обеспечением парентерального питания, — говорит детский хирург Российской детской клинической больницы МЗ РФ, кандидат медицинских наук Юлия Аверьянова. – Каждому ребенку, которого мы сегодня выписываем после операции, мы стараемся найти спонсора, который бы взял на себя его обеспечение питанием хотя бы на первые 6 месяцев. Мы же не можем выписать ребенка на голодную смерть. Такая система приводит к тому, что пациенты с СКК накапливаются в нашем отделении и это затормаживает поступление других из-за ограниченного числа койко-мест».

Как считает детский хирург, в мировой практике широко используются стационар-замещающие технологии или «HOME CARE», при которых парентеральное питание и лекарственная терапия больным СКК проводятся дома. По мнению ведущих специалистов в сфере здравоохранения, в настоящее время в связи с развитием высокотехнологичных методов, осуществление парентерального питания на дому вполне обосновано и является общемировой практикой.

Проведение парентерального питания в домашних условиях приводит к снижению числа инфекционных осложнений, улучшается эмоциональное состояние больных и членов их семей, уменьшаются затраты на стационарное лечение и занятость медицинского персонала.

«Сейчас применение парентерального питания в домашних условиях возможно исключительно по решению врачебной комиссии, и то зачастую необходимость этого нужно еще доказать в суде, — подтверждает гендиректор пациентской организации «Ветер надежд» Евгения Биркая. – Кроме того, у нас нет портативных инфузионных насосов, которые помещались бы в рюкзак, позволяли бы человеку быть мобильным: ходить в институт, на работу, в школу. Все пациенты привязаны дома к капельнице по 12-17 часов в ночное время. В то время как в европейских странах считается, что парентеральное питание должно приниматься в дневные часы, как еда обычного человека. По проблемам парентерального питания Минздравом РФ пока не делается ничего».

Кроме того, сегодня в РФ также существует проблема установления и продления инвалидности при диагнозе с СКК: нет четкого определения того, на какой период устанавливается инвалидность детям с CКК, нет четкого определения, какую группу инвалидности устанавливать взрослым с СКК и на какой период.

По словам доктора Юлии Аверьяновой, существует ряд клинических рекомендаций, подготовленных сообществом врачей-педиатров совместно с пациентскими организациями для рассмотрения в Министерстве здравоохранения, которые могли бы лечь в основу формирования нормативных актов, законов, регулирующих систему выделения финансовых средств на лечение больных и обеспечение их необходимым питание, внедрение в стране стационар-замещающих технологий, создание системы маршрутизации от постановки ребенку диагноза СКК до обеспечения жизненно необходимым питанием.

Однако, как добавляет доктор, все рекомендации медицинского сообщества пока остаются вне внимания властей, а врачам российских клиник, принимающим детей с СКК, остается продолжать искать спонсоров практически для каждого их пациента.

«Сейчас мы нередко видим, что чиновники пытаются решить проблему, не расширяя клинико-статистические группы (КСГ), и не добавляя хирургические операции, которые мы делаем в нашем центре, в перечень высокотехнологичных видов медпомощи (ВМП), предусматривающий обычно более высокое бюджетное финансирование, — заключает Юлия Аверьянова. – Мы видим, что имеет место сокращение количества поступающих больных, поскольку им отказано в госпитализации и рекомендовано лечение по месту жительства. Именно поэтому сейчас никто точно не знает, сколько в России пациентов с СКК. Я думаю, в разы больше, чем значится в реестре. У нас в стране они – дети-невидимки». 

Анна Кузнецова. Фото: tvoy.center

«Действительно, такая проблема на сегодняшний день есть, — подтверждает уполномоченный при президенте РФ по правам ребенка Анна Кузнецова. — Но она гораздо шире и касается не только пациентов с заболеванием СКК, но и пациентов с другими тяжелыми патологиями и нарушениями всасываемости ЖКТ, а также тех больных, которые вынуждены по жизненным показаниям проводить длительные (пожизненные) внутривенные инфузии в домашних условиях или иные медицинские манипуляции для поддержания жизни хронических прогрессирующих больных».

По ее словам, тема обеспечения лечебным питанием таких пациентов и другими препаратами для восстановительной терапии в домашних условиях обсуждалась в ноябре 2018 года на заседании экспертного совета при уполномоченном при президенте РФ по правам ребенка по вопросам обеспечения лекарственными препаратами детей-инвалидов.

«Был разработан план действий, аккумулирующий все наши предложения, которые сегодня есть по теме обеспечения лекарствами детей. Документ направлен в Минздрав для оценки на предмет необходимости внесения изменений в действующее законодательство», — добавила Анна Кузнецова.

Добавить комментарий